火棉胶婴儿什么意思

火棉胶婴儿什么意思?涛哥一听这名字感觉很好奇,什么是火棉胶婴儿,听说好像是一种极为罕见的遗传性疾病。于是我想到找度娘了解一下,当看到图片时心情为之一颤,原来我搜索有关火棉胶婴儿时,会提示图片有可能让人感觉不适的提醒。但是很多人估计也和我一样,会觉得好奇,也想知道火棉胶婴儿的症状有哪些,火棉胶婴儿该如何检查呢等问题,那么就继续往下看吧!
火棉胶婴儿什么意思

什么是火棉胶婴儿
火棉胶婴儿是一种非常罕见的皮肤性遗传病,主要表现为刚出生的时候全身就好像是被羊皮纸或者是胶水状包裹一样,由于这样的束缚让婴儿只能以一种姿势出现在大家的面前,他的皮肤比较僵硬,抚摸的会后就好像是在摸塑料纸的手感一样。
火棉胶婴儿临床表现
小儿火棉胶婴儿多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g。
患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形和发育不全。
小儿火棉胶婴儿典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。
因为他的全身都有一层透明的东西包裹着,让他的身体姿势只能是固定的一种,还会出现眼睑外翻,因为是新生儿,他的皮肤一样是比较嫩的,容易受伤,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症。
患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。
并发症:小儿火棉胶婴儿可伴有眼睑外翻,体位受限,皮肤感染或发生败血症,常致婴儿死亡。
并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。
并发严重感染时应注意肝、肾功能检查,血电解质和血pH值的检查。
火棉胶婴儿组织病理检查
显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
火棉胶婴儿如何护理
火棉胶婴儿保护性隔离
由于患儿皮肤特殊,出生后2周内极易感染。予保护性隔离,将1例重症患儿置于保温箱中,设专人护理。保温箱每天用流动紫外线灯消毒30min,护理时穿隔离衣、戴无菌手套,严格无菌操作,使用一次性无菌床垫及尿裤。
火棉胶婴儿防治感染
由于皮肤水肿脱屑,皮肤的屏障保护功能减弱,1例重症患儿入院第3天体温37.6℃,细菌培养结果有金黄色葡萄球菌生长,CRP(C-反应蛋白)7.36,处于正常高值;血常规正常。
在全身胶质皮肤无法静脉穿刺的情况下,口服希刻劳(头孢克洛)0.03g,用温水2ml溶解后经奶瓶喂服,每日2次。2d后患儿体温恢复正常,状态良好,继续抗感染治疗,严密监测体温变化。4例临床症状较轻者应用阿莫西林静脉滴注治疗,未出现感染症状。
火棉胶婴儿皮肤护理
由于这类婴儿比较特殊,都是术语重症患儿,他们的皮肤会慢慢地开始脱落,质地比较硬,在蜕皮的过程中比较容易划伤皮肤,所以说,软化皮肤非常关键,可以选择用维生素E软化皮肤,用量0.1g,用温水1ml溶解后喂服,每日1次。每日用1∶5000高锰酸钾溶液洗浴1次。
洗浴时用少量浴液轻轻揉搓皮肤,使胶质皮肤缓慢剥脱,禁止强力牵拉,防止皮肤出血,洗浴后用无菌油纱布包裹全身,可起到软化皮肤、保护创面、防止细菌微生物侵入的屏障保护作用。
早期皮肤脱落时渗出液较多,尤其是皮肤皱褶处,应用1∶5000高锰酸钾溶液擦拭,每日2~3次,可起到杀菌、消毒、收敛、干燥的作用。患儿6d后渗出明显减少,停用高锰酸钾液,仅用无菌油纱布包裹。
另外勤更换尿裤,防止尿、便刺激引起皮肤感染。4例轻症患儿每天用1∶5000高锰酸钾溶液洗浴后全身涂凡士林油软化皮肤。
火棉胶婴儿眼部及口唇护理
由于1例重症患儿眼睑外翻,黏膜暴露,容易感染、溃疡。用无菌油纱布遮盖双眼[1],每天用无菌生理盐水滴眼4次,直至皮肤松解、双眼闭合。此患儿眼部出现少量脓性分泌物,经氧氟沙星滴眼液滴眼,3次/d,3d后好转。常规口腔护理,口唇随时用生理盐水擦拭保持湿润,如干燥明显可用油剂擦拭,至口唇回缩。
结语:通过上面的介绍,应该大家都知道什么叫火棉胶婴儿了吧。不过火棉胶婴儿的真的是太罕见了,涛哥看到火棉胶婴儿的图片着实被吓了一跳,从来没有见过这样的病症,我也就没有在文章中贴相关的图片了,不管怎么说孩子都是无辜的。所以最后提醒要生BB的,在知道自己怀孕的时候,千万要做产检,不要忽视产检的存在。

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